佐治亚州 林肯顿(联盟主城)

    艾达昏迷一周后

    这天，詹纳博士正在实验室研究莉莉娅团队带回来的异常生物，这是一头雄性麋鹿，浑浊的眼球让不少没见过世面的猎人都为之一颤，大家伙都商量着把这家伙送到实验室。

    詹纳博士与众人解释道，这是鹿患上了一种少见的病。

    鹿慢性消耗性疾病（ic wasting disease，简称cwd）又称疯鹿病、尸鹿病，是由朊病毒（prion）引起、发生在鹿身上的一种病害。

    病鹿共济失调，离群索居，过多流涎，精神沉郁，运动异常，瘫痪，体重减少，吞咽困难，渴感增强，尿多和肺炎等。

    鹿慢性消耗性疾病会引起鹿和麋鹿的神经退行性病变，最终导致中枢神经系统发生海绵样改变，患病动物进行性消瘦，并最终以死亡为转归。

    《中华人民共和国进境动物检疫疫病名录》列为二类传染病。

    虽然东方国家尚未发现该病，但鉴于cwd对公共卫生的潜在危害，预防该传染病最有效的方式应该严禁从发生cwd的国家或地区进口鹿及其产品，防止cwd传入中国；同时监测中国cwd状况，做好检测及防控技术储备以便应对可能的突发情况。

    中文名 鹿慢性消耗性疾病

    外文名 ic wasting disease

    别名 疯鹿病、尸鹿病

    病原 朊病毒

    cwd的病原因子是一种朊病毒（prion），它是一种不含有任何核酸、对各种理化因素有很强的抵抗力、具有较强的传染性、不引起机体免疫反应的蛋白质侵染颗粒。

    机体正常的生理状态下内就存在着朊蛋白（prion protein，prp），它是机体神经细胞膜上的一种糖蛋白，我们将这种正常人和动物细胞中航蛋白称为prpc，（分子量为33~35Kd），自然状态下它是以单体—一二聚体平衡状态存在，而致病性航病毒蛋白我们称为prpsc，它具有部分抗蛋白酶抗性，部分酶解后形成分子量27~30Kd的核心蛋白。prpc和prpsc都由pRNp基因编码，其氨基酸序列完全一致，仅在三维构象上存在差异，prpc富含a一螺旋（a一螺旋含量为42%，β一折叠仅含3%），而prpsc则富含β一折叠（a一螺旋含量为30%，却含43%的β一折叠）。

    prpsc因富含β一片层结构而不能以单体形式稳定存在，多聚形式的prpsc形成电镜下可观察到的痒病相关纤维（scrapie associated fibrils，SAF），在正常情况下，宿主细胞表达的prpc转运到神经细胞表面发挥正常的生理功能。

    当动物感染后，由prpsc进入中枢神经系统，与神经元表面正常prpc的特定结构域作用，诱导prpc发生构象改变并转变成prpsc。prpsc在中枢神经系统的大量蓄积造成神经元细胞的凋亡，最终导致神经系统的组织病理学变化，使动物表现出神经系统症状。

    pRNp基因全长为768bp，编码256个氨基酸。

    该基因比较保守，但在某些位点仍存在序列多态性。

    已经证实prp基因的多态性与宿主的易感性，病理损伤模式，潜伏期，临床症状有关。最新的研究结果显示患cwd病鹿95、96、116、138位密码子基因型多分别是qGAS，而非感染鹿在相应位点的基因型则有变异。

    1967年首次在美国科罗拉多州的驯养骡鹿（mule deer）中发现该病。

    1979年1981年又先后在美国驯养鹿（EIk）和野生鹿中诊断出了cwd。

    加拿大于1989年和1996年分别在萨喀彻温省从美国进口的康鹿和萨喀彻温省本地驯养康鹿中检出cwd。

    2000年在萨喀彻温省靠近阿尔伯特省边界的野生骡鹿中也检出cwd。

    2002年在加拿大阿尔伯特省的驯养康鹿和白尾鹿中检出cwd。

    2005年在阿尔伯特省的野生骤中检出cwd。

    截至2010年在行尸疫情爆发前，根据美国动植物卫生检验局（AphIS）的报道，美国17个州（科罗拉多州、怀俄明州、犹他州、堪萨斯州、内布拉斯州、新墨西哥州、德克萨斯州、北达科他州、南达科他州、威斯康星州、伊利诺斯州、马里兰州、密苏里州、纽约、明尼苏达州、弗吉尼亚州、西弗吉尼亚州）和加拿大2个省（亚伯塔省和萨斯克彻温省）在自由放养的鹿科动物中已经发现cwd。

    美国13个州（科罗拉多州、内布拉斯加州、蒙大拿州、南达科他州、克萨斯州、俄克拉荷马州、明尼苏达州、爱荷华州、威斯康星州、密苏里州、密歇根州、宾夕法尼亚州、纽约）和加拿大2个省（亚伯塔省和萨斯克彻温省）在圈养鹿科动物中检测到了cwd。

    此外，2002年韩国发现1例cwd。这是除美国和加拿大外首次在其他国家发现的cwd病例。

    调查发现这头麋鹿是从加拿大进口的。

    cwd的自然宿主是北美黑尾鹿、白尾鹿、落基山麋鹿和驼鹿。

    在自然条件下，还未发现鹿以外的动物感染cwd的案例。

    传播方式

    cwd的自然传播途径和机制尚未明确。但可以肯定的是水平传播是cwd病原传播的主要传播方式。

    经口传播被认为是最主要的自然传播方式。经鼻传播也是一种有效的传播方式；烟雾化的朊病毒会促进cwd的传播。

    对能表达鹿科动物prpc转基因的小鼠接种病原时，发现口腔的损伤会促进cwd的传播。此外，母婴传播也可能发生。

    感染cwd动物的唾液、尿液、粪便、血液以及鹿茸均可以携带病原。

    此外，感染动物的脑、脊髓、眼睛、周围神经组织、淋巴组织、骨骼肌、心肌、膀胱、鼻上皮、肠道末端等均可检测出朊病毒。因此，cwd病原可以通过从发病或死亡动物体内的排出或释放，进入环境造成污染，从而间接传播该病。

    环境传播

    环境能够传播cwd已经被证实。将幼龄鹿暴露在曾经感染过cwd的牧场后，可以使幼龄鹿感染本病。

    幼龄鹿接触感染鹿用过的水、水桶、寝具等也会被感染。土壤可以作为传染性朊病毒的天然贮存体。

    朊病毒可以结合在土壤微粒上，多年后仍具有传染性。

    在病毒污染的土壤中种植大麦草，3周后可在植物茎中检测出少量朊病毒。

    这说明朊病毒可从土壤传播到植物。

    将植物的根和叶浸泡在含朊病毒的脑稀释液中，16小时后在植物的根和叶中均可检测到朊病毒；用这些食物饲喂金黄地鼠，会使其表现出典型的症状。

    cwd的主要流行地区美国和加拿大，已经采取一系列防控措施来控制该病的蔓延。如，加强疾病的监测，对污染区域进行消毒，严格控制放养鹿群进入cwd高污染区域，颁布捕猎者在捕获康鹿以及发现临床症状的康鹿时需要采取措施的相关条例，并制订了严格的扑灭措施，要求一旦发现cwd感染的动物，必须及时隔离、扑杀、焚烧，并对周围环境进行消毒。

    美国一些cwd高发的州还采取了大面积扑杀以及监测的措施，但成果并不显着，仅有明尼苏达州和纽约取得了成功。

    未能成功清除cwd的主要原因是cwd病原已经长期存在于鹿群和环境中。

    健康鹿一旦接触污染的环境很容易被感染。

    通过人类的行动来控制cwd的传播是一种更有效的手段。

    控制鹿群的活动范围.减少鹿的聚集以及对疑似cwd的动物尸体的妥善处理，均可在一定程度上控制cwd的流行。

    降低cwd复发的最佳方式是完全扑杀，严格限制散养鹿群进入，以及对所有暴露病原进行灭菌消毒。

    然而，即使是最全面的净化方式，也难以保证cwd不会再次爆发。

    考虑到当前cwd的流行程度、缺乏有效的治疗方法以及环境在cwd传播中起到巨大的作用等因素，对cwd的持续监测和防控非常重要。

    虽然人类朊病毒病的一些症状可以暂时治疗，不幸的是，三项随机双盲安慰剂对照试验未能改变疾病结局，目前尚无治愈方法。根据国内患者随访数据，大部分患者在发病后6个月内死亡。

    中国虽然尚未发现该病，但鉴于cwd对公共卫生的潜在危害，应该严禁从发生cwd的国家或地区进口鹿及其产品，防止cwd传入中国；同时监测中国cwd状况，做好检测及防控技术储备以便应对可能的突发情况。

    (疫情爆发前)2009年4月21日消息，美国出现首批“僵尸鹿”病毒死亡病例，死者是一名72岁的老人，曾食用受到污染的鹿肉，他在感染后“迅速出现意识模糊和攻击行为”，并在一个月内死亡。
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